外阴表皮样囊肿是一种发生以外阴内皮或皮下的圆形囊肿，单发或多发，质地坚硬，微隆起于皮肤，囊内含乳酪样角化物质，本病以手术毛囊皮脂腺导管阻塞等有关。
临床表现大阴唇或会阴部的皮内或皮下直径约1厘米的圆形包块，单发或多发 ，质地坚硬，隆起皮肤表面，皮肤表面无孔，可随皮肤移动，有时包块与表皮粘连，中央可有一小点，可挤出乳酪样角化物质，包块生长缓慢，一般无自觉症状，根据临床表现及组织病理检查，可以做出诊断。
乳酪样角化物质是诊断依据，组织病理检查镜下可见病变为囊肿，囊肿壁覆盖有复层的鳞状上皮，当囊内压力加大时仅见一层扁平上皮。