房室管畸形的治疗，主要是通过外科手术治疗，手术方式多为房室管畸形修补。房室管畸形的基本心脏病变为原发孔房间隔缺损和二尖瓣前叶裂引起的二尖瓣关闭不全，导致心房水平左向右分流、肺充血、肺动脉高压及二尖瓣关闭不全致左心功能受损。
病程发展快，故一旦诊断明确，均应尽早手术。手术的关键是二尖瓣裂修补和原发孔房缺关闭以及合并畸形的处理。二尖瓣裂完善修补是外科治疗的重点和难点。在缝合裂口之前要仔细检查异常腱索的长短及其附着点。在自然状态下将二尖瓣裂对齐缝合，注意勿扭曲和变形。