这种疾病没有特殊的治疗方法，纠正电解质平衡，特别是补充钠以纠正低钠血症和低血容量症，可以改善肾功能，延缓肾衰竭的进展。
如果没有症状和并发症，髓质海绵肾不需要治疗。如果有尿路感染，应根据肾盂肾炎进行治疗，患有结石的病人应该多喝水，以保持每天尿量在2000毫升以上，适当的使用排石和排石药物，高钙尿症也应服用噻嗪类利尿药。
病变局限于肾的一侧，可考虑在病变处进行侧肾切除术，或者是进行病变部位肾切除术，并应进行积极治疗，同时，应积极治疗并发症，以达到良好的治疗效果。