先天性脑积水通常为先天畸形因素所引起，比如后颅窝肿瘤、先天性的导水管狭窄畸形、大静脉畸形等，均可引起先天性的脑积水。
如果胎儿在出生以后出现了严重的感染，比如弓形虫病感染，也会导致先天性脑积水。此外，胎儿在子宫内发育过程当中受到了感染，比如梅毒感染、风疹病毒感染等，也会导致新生儿先天性脑积水的发病几率提高。
先天性的脑积水在早期一般不会对小儿的发育造成太大影响，如果脑积水持续加重，有可能会使患儿出现智力下降、视力下降，严重时可引起痉挛性瘫痪。