单侧肾胚胎瘤一旦确诊，即使已发生肺转移，也应该尽早手术切除。目前应用最多的术式仍为经腹行肿瘤和患肾切除术。经腹手术能充分显露手术视野，便于术中探查区域淋巴结，检查腹腔内器官是否有转移和对侧肾脏情况，利于切除病变肾脏和相关淋巴结。对于I、II期肿瘤应完全切除，III期肿瘤尽可能完全切除。对于包膜紧张切除困难的肾胚胎瘤、肿瘤血栓已至腔静脉和右心房，术中可能导致肿瘤破裂增加腹腔感染、手术风险大等情况不要勉强手术，应给予化疗后再进行二次手术。