高脂蛋白血症Ⅰ型的症状，主要表现为和甘油三酯升高的症状相关。部分患者常常有乏力、恶心，以及头晕或者胸闷等非特异性的症状表现。
但大部分患者没有任何症状，通过体检抽血化验血清，发现甘油三酯明显升高。并且，如果甘油三酯升高明显，抽血的时候血浆的外观表现为奶油状外观。如果出现这种外观的血浆，往往提示甘油三酯严重升高。
这种以甘油三酯升高为主要特征的高脂蛋白血症现象，会大大增加动脉粥样硬化性心血管疾病的发生和发展，同时还会增加胰腺炎的发病率。治疗方面可以服用贝特类药物控制甘油三酯。