特发性急性小管间质性肾炎一般起病突然，以肾间质水肿和大量炎症细胞浸润为主病理表现，肾小球一般病变比较轻微，可以出现肾小管功能障碍甚至会出现肾小球滤过滤下降。通常特发性急性小管间质性肾炎发病原因并不清楚，但是现有的研究认为免疫紊乱机制在启动和维持小管间质病变的损害中起到非常重要的作用，而且细胞免疫和体液免疫也参与其中，诱导免疫介导的损伤的抗原可以是内源性的，比如肾小管基底膜成分，也可以是外源性的，比如各种药物和化学品。特发性急性小管间质性肾炎一旦诊断以后，临床症状轻重不一，主要表现有血尿，即可以是肉眼血尿，也可以是镜下血尿，尿蛋白一般为轻至中度，另外患者还会出现水肿、肾功能下降、尿比重降低等。