特发性肺动脉高压是不明原因导致肺动脉压力明显增高，其病理机制是肺部小血管的病变。其治疗相当困难或无法治疗，是一种极度恶性的疾病。这种疾病的发病年龄一般三十几岁，70%以上的患者为年轻发病。
肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，预后往往非常差。在发病初期可能表现为乏力，随着疾病的进展逐渐出现呼吸困难，严重运动时会出现晕厥或心绞痛，还会出现咯血、声音嘶哑以及右心功能不全的症状，例如食欲减退、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等等。出现了特发性肺动脉高压往往治疗效果不佳。