本病是以皮质脊髓束受累为主的神经元病。
主要的临床表现为患者病灶以下对称性肢体无力，行走时步态不稳，四肢肌张力增高，腱反射亢进，逐渐累积到上肢，下肢较上肢明显。到晚期患者不能够行动，生活完全不能够自理，卧床，可有二便失禁，病理征阳性。
诊断依据：根据典型的症状、体征，结合肌电图检查为神经源性损害，脑脊液检查正常，磁共振检查显示脊髓和脑干萎缩。本病治疗缺乏特异性的治疗方式，以对症治疗为主。经过治疗可以延缓和改善症状，病程多为缓慢进行性发展。