小儿苯丙酮尿症的治疗方法主要为药物治疗、饮食治疗、酶替代治疗等。
药物主要包括糖基化肠肽、沙丙喋呤等，能够提供人体所需要的酪氨酸、谷氨酸等，还能够维持苯丙氨酸羟化酶的稳定性，避免失去活性或者是降解。
还应当进行饮食治疗，限制含有苯丙氨酸食物的摄入，比如鸡蛋、鱼类等。但是可以吃一些含有低苯丙氨酸的食物，比如西红柿、蔬菜等，要保证高蛋白食物的摄入量，避免导致营养不良。
还可以配合使用酶替代治疗，避免苯丙氨酸在体内蓄积过多。