本病是皮质脊髓束受损而引起的运动神经元病，主要病因为上运动神经元损伤所致。
主要的临床表现为双下肢无力、行走不稳、抬腿费力、剪刀步态、不能上楼梯，随着病情的进展逐渐累及上肢，出现上肢活动无力、持物困难、不能梳头及洗脸等。严重时可能会合并延髓麻痹出现饮水呛咳、吞咽困难、勾引不清等症状。晚期患者不能活动、瘫痪于床，最后死于感染性疾病。
原发性侧索硬化的治疗一般采用对症治疗为主。早期坚持日常的生活和锻炼，到晚期需要家属积极的进行配合，预防感染、防止下肢深静脉血栓形成，引起肺栓塞等。