中耳癌的临床表现可有耳痛、听力减退、血性耳分泌物、张口困难、神经症状等。耳痛为中耳癌的早期症状，常为胀痛，晚期疼痛剧烈，为持续性，可放射到颞部，乳突部及枕部。
中耳癌癌肿侵犯面神经时，可引起同侧的面神经瘫痪，侵犯迷路神经则可引起迷路炎及感音神经性耳聋。
听力减退也是在中耳癌早期出现，但患者常因耳痛而分散注意力，或因原有中耳炎、听力已减退或对侧听力良好而被忽视。中耳癌早期可因炎症、疼痛而反射性的引起下颌关节僵直，导致患者张口困难，晚期则多因癌肿侵犯下颌关节所致。