右室双出口和法洛氏四联症主要的区别是畸形类型和解剖结构异常不一样。
右室双出口是右心室有两个出口，也就是患者的主动脉和肺动脉都从右心室发出来，患者的左心室与大血管没有任何连接关系；法洛氏四联症是患者有四种缺损存在，其中主要的畸形有主动脉骑跨、肺动脉狭窄和室间隔缺损，特别是法洛氏四联症患者的主动脉同时和左心室、右心室相连接，也就是同时接收来自左心室和右心室的血液，因此患者主动脉内的血液是动脉血和静脉血的一种混合血液，导致患者严重缺氧。
尽管症状可能非常类似，但是畸形是不一样的，治疗的手术方案也完全不同，通过心脏彩超检查就可以进行鉴别。