原发性侧索硬化是一种非常少见的运动神经元病，病因和机制不明，主要累及上运动神经元引起功能障碍。本病不能预防，早期进行生活方式干预和药物治疗，可延缓疾病的发展。
它的主要临床特点是患者会出现双下肢对称性的僵硬乏力，逐渐累及上肢。呈现出四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。患者不会有感觉功能障碍，二便功能也不会受累及。
当出现双侧皮质脑干束受累的时候，会出现假性球麻痹的症状。表现为声音嘶哑、饮水呛咳，以及吞咽功能障碍等等。