颅咽管瘤的症状临床主要有头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等表现，这可能是颅内压增高引起的。颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，发生原因多为肿瘤体积较大，阻塞了脑脊液的循环通路所致。
也有部分颅咽管瘤病人可出现意识障碍，这是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。还有一部分病人以视力视野障碍为首发症状，这是由于颅咽管瘤患者视交叉部位的受压导致的。
还有少部分患者因颅咽管瘤导致下丘脑垂体功能紊乱而出现尿崩症以及神经和精神症状，严重的患者可出现电解质紊乱。