听神经瘤通过患者症状表现，和辅助核磁共振检查来诊断的。
听神经外层有一层鞘膜细胞，这层鞘膜细胞在炎症刺激、先天基因变异或者射线放射时候，会发生突变，导致鞘膜细胞不断增长变大。由于颅内空间有限，增大的鞘膜细胞就会压迫四周的其他组织，导致各种不同的症状。其中患者一般首先出现的表现为耳鸣现象，这个是听神经被压迫的表现，更进一步可能会有耳朵听力的下降或听不到声音，听神经瘤增大后可能会伴有吞咽呛咳、面部肌肉瘫痪等症状。
出现上述症状后可以通过头颅平扫及增强核磁来诊断，通过开颅切除听神经瘤，尽可能做到术后解剖和功能的复位，切除的肿瘤需行病理活检以明确最终的诊断。