该病目前病因尚不明确，有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染及神经元凋亡，还有少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致进行性神经系统多系统变性。
患者主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害或者小脑损害，可以有患侧肢体僵硬、动作缓慢、步态前冲、变换姿势困难等，也可又位置性震颤，表现酷似帕金森病。
随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征等，可能出现尿频、尿急、尿失禁及尿潴留，部分患者可以有体位性晕厥等自主神经功能障碍表现。