小儿先天性巨结肠的治疗，包括保守治疗和手术治疗两个部分，保守治疗方法有：
一、口服缓泻剂、润滑剂帮助排便，
二、使用开塞露、扩肛等，刺激肛门的括约肌诱发排便，
三、灌肠治疗，方法为从肛门插入软管，注入生理盐水，顺时针揉肚子时灌入的水与粪水一起排出，反复数次，逐渐使积存的粪便排出。
保守治疗主要是用来缓解腹胀和便秘症状的，彻底根治还是需要依靠手术治疗。现在多主张早期行根治手术，一般体重在三公斤以上、情况良好时，即可行根治术。