永存动脉干与大多数的先天性缺陷相同，并没有明确的病因。
但是，有一些因素会增加新生儿患先天性心脏病的几率，其中母亲的身体情况是最重要的影响因素。包括母亲在妊娠期可能患有某种疾病，如糖尿病、风疹等，但是没有进行妥善的处理，会影响到胎儿的发育。
另外，有喜欢吸烟、饮酒的女性也需要注意，在妊娠期这些因素也会导致胚胎发育异常。如果母亲本身就有心脏方面的缺陷或者有家族的遗传病史，迪格奥尔格综合征的患者，该病也导致多个器官的发育缺陷，包括永存动脉干。