先天性二尖瓣畸形，如果并没有引起身体的不适感，可以在孩子二到三岁的时候施行手术。如果是重度肺高压患者，最好在孩子一岁半之前通过手术进行治疗。
先天性二尖瓣畸形手术，首选二尖瓣整形术，应尽量避免实行二尖瓣膜替换术，因为人工器械瓣膜在手术后，是需要长期进行抗凝治疗的，而生物瓣膜的钙化发生率是很高的。
在手术后有可能会出现左心房、左心室之间舒张压差，心尖仍可听到收缩期杂音等症状，但是大部分病例心功能是可以恢复到一级的。