主动脉缩窄是局限性主动脉管腔狭窄，并多伴有其它先天性心脏畸形，如室间隔缺损，大血管错位等，患者多在幼儿期死亡。
主要的危害：
1，主动脉缩窄以上供血增多，颈部及上肢血压升高，表现为头痛、头晕、耳鸣、失眠、鼻出血等，严重者可有脑血管意外和心力衰竭。
2，主动脉缩窄以下供血不足，表现为下肢无力、发冷、酸痛、麻木，甚至间歇性跛行等。
3，由侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官产生的症状，如压迫脊髓而下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢麻木与瘫痪等。