临床上治疗尤文氏肉瘤的方法主要包括手术治疗、放疗和全身化疗。其中手术治疗或者是根治性的高剂量的放疗，对于局部的尤文氏肉瘤的病变具有良好的控制作用，早期的患者可以取得临床治愈的效果。
但是，对于尤文氏肉瘤的肿瘤直径较大者或者是体积较大者，则根治性的放疗或手术治疗，总体的治疗效果是较差。对于这样的患者，临床上一般考虑是化疗与放疗相联合的综合治疗措施。而晚期的尤文氏肉瘤的患者，经过综合的诊治治疗措施后，患者能够长期地生存。
目前临床上应用于治疗尤文氏肉瘤的化疗有效药物主要有蒽环类的药物，例如表阿霉素、阿霉素、环磷酰胺和异环磷酰胺等。