根据病因，先天性肾病综合征可分为原发性也就是遗传性和继发性也就是非遗传性两种。原发性常因基因突变所致，而继发性多因宫内感染或母亲疾病等因素所致。
先天性肾病综合征是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后即出现符合肾病综合征，也就是大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度，在不同的疾病间差异很大。
除了先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型以外，目前的研究表明家族性肾病综合征至少有三个致病基因，以往多根据肾病综合征发生的早晚及严重程度进行分型。随着不断发现致病基因，更多学者倾向于根据致病基因进行分型。