颅底寰枢肿瘤发生的原因很多，大部分颅底寰枢肿瘤的发生是身体综合因素导致的，很少是单一因素引起的。大致原因如下：
1.有一部分患者发生颅底寰枢肿瘤和外伤有一定关，脑外伤可以对脑部寰枢组织造成刺激，进而可以诱发肿瘤的发生。
2.有一部分患者引发颅底寰枢肿瘤还可能和病毒感染、放射线过度照射有关，经常在有害物质的刺激下，会干扰到寰枢区域的脑细胞或者起到促进脑细胞分裂速度加快，这些因素都可能会引发脑细胞变异，导致肿瘤的发生。
3.有些颅底寰枢肿瘤的发生和胚胎时期的残余组织有关，比如颅咽管瘤等。