肥厚型心肌病的发病原因目前尚不清楚。流行病学研究显示，遗传因素是引起肥厚型心肌病的最常见原因，并且属于常染色体显性遗传疾病。发病往往呈家族性发病。
此外，内分泌紊乱，比如嗜铬细胞瘤现象以及长期高强度的体育运动，都会引起肥厚型心肌病的发生。这种肥厚型心肌病，病理解剖上改变表现为左心室后壁以及室间隔肥厚。
如果左心室后壁和室间隔肥厚均匀，属于对称性肥厚改变。如果单纯以室间隔肥厚为主要特征，属于非对称性肥厚，临床上常常引起患者出现胸闷、心慌以及晕厥或者胸痛的症状发生。