卵巢成熟畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中最常见的良性肿瘤，卵巢成熟畸胎瘤内含有皮肤及其附件、毛发、牙齿、神经、脂肪、骨骼等。
应该与以下疾病相鉴别：
1.卵巢转移肿瘤——库肯勃格氏瘤，占转移肿瘤的80%。常为双侧实性肿瘤，大小不等。
2.卵巢子宫内膜异位囊肿。患者一般有痛经病史，囊肿为圆形或者椭圆形，囊壁厚而粗糙，囊内有细小的絮状光点。
3.浆液性囊腺瘤：单房或多房，囊腺瘤边界清晰，囊壁薄而完整，内壁光滑，纤细分隔光滑均匀。乳突状囊腺瘤在囊内壁上突起乳头，其囊壁、囊内间隔及乳突上可见细条状血流。
4.单纯性囊肿：卵泡囊肿、黄体囊肿、附件炎性囊肿、卵巢冠囊肿、阔韧带囊肿等，可通称为单纯性囊肿。一般内部透声好，无明显光点，超声表现为宫旁附件区囊性肿物，壁薄，内无回声。而卵巢畸胎瘤表现为单房状瘤内无回声时，可见囊壁局限性增厚，伴回声增强。