肝脏多发性囊肿主要包括先天性肝囊肿和后天性肝囊肿，它们形成的原因是不一样的。
先天性肝囊肿一般是由于肝脏淋巴管胚胎时期发育障碍或者是胎儿期患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端囊性扩大以及肝内胆管变性，局部增生阻塞而成，常常为多发。
而后天性的肝囊肿又称潴留性的肝囊肿，主要是为肝内某个胆小管由于炎症、结石等阻塞而引起胆汁分泌增多，或者是胆汁潴留等引起，也可以由于肝脏钝性挫裂伤至中心破裂所致，囊内充满血液或者是胆汁，多为多发。