甲下黑色素瘤的不同时期会有不同的临床表现，在疾病的早期主要表现为甲板纵裂逐渐变黑，同时可以伴有黑色素瘤性的增生。
随着黑色素瘤的逐渐增大，黑色素瘤会对患者的甲板造成破坏，可以出现血性或水样的分泌物。甲下黑色素瘤就是黑色素瘤侵犯指甲引起的，临床上左手拇指的发病率最高。
出现纵行黑甲是发生直下黑色素瘤的早期症状，出现类似症状的患者要及早到医院就诊，以免发生恶性黑色素瘤，否则容易导致病情扩散。