主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。主动脉缩窄病因目前尚未清楚。
主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，可分为导管前型和导管后型两类。导管前型：此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端，容易合并心血管其他畸形，也称复杂型。导管后型：较常见，缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端，常为单独梗阻，也称单纯型。 本病患者若不手术，预后极差，常在30岁死于高血压并发症，如心力衰竭或脑出血。