颅内出血是主要危害，是动静脉畸形最重要的致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、意识障碍等症状；
出血部位依次为：脑实质-蛛网膜下腔-脑室；出血的危险与动静脉畸形大小呈反相关，与引流静脉数的多少密切相关；再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤，原因是出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。
癫病是另外一个主要危害，年龄越小出现的几率越高，1/3发生在30岁之前；癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。