肺动脉瓣闭锁一经确诊，原则上应尽快手术。手术方式有闭锁的肺动脉瓣切开术、人造肺动脉瓣置换术及合并心脏畸形矫治术等。
1.室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：原则上采用姑息疗法，使肺动脉血流有适应的供应及右室腔减压，改善缺氧，促使右室尽可能早发育，以待二期根治。
2.室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：手术治疗根据不同类型，首先采取增加肺血流的姑息手术，建立肺叶间、肺门直至中央总汇等姑息手术，最终为建立右心室与肺动脉的连续，关闭室间隔缺损，中止体动脉与肺动脉连接的根治手术。疗效评价：肺动脉瓣闭锁的预后不良，大部分患儿死于生后3～4个月内。手术难度大，手术死亡率也较高。