先天性肠狭窄的发病率远较肠闭锁低，二者比为1：19。一般多位于十二指肠，约占50%，次为回肠，约占25%，再次为空肠，结肠较少见，少数呈多发性。考虑是由于先天畸形等情况造成的，胎儿时期等情况都会影响，基因发育异常的情况。
一般临床表现是因狭窄部位及程度而不同，一般狭窄越明显，症状就越重。多数在出生后即有不全肠梗阻表现，如反复呕吐、呕吐物为乳凝块及胆汁，生后有胎便排出，但量较正常量，做一些常规的检查，就诊与外科，确定明确诊断，治疗方向主要是以手术治疗为主。