滑膜软骨肉瘤的发生原因不是特别清楚，但是考虑可能和以下两种因素有关：
第一，患者发生滑膜软骨肉瘤可能和骨骼的损伤有关，骨骼损伤之后会刺激局部的滑膜发生恶变。
第二，有些患者可能继发于骨骼的慢性感染，炎症会对滑膜造成刺激发生恶变。
滑膜软骨肉瘤主要以膝关节的病变为主，全身多处关节都可以受累，主要的临床表现就是关节疼痛，部分患者可以出现滑膜的增生，对于有症状的患者要及时的进行手术治疗，手术治疗之后大多数患者病情可以得到缓解。