人体在胚胎生长发育第四周的时候，有一个叫输尿管芽的东西迅速成长。正常情况下输尿管芽一端生长发育成输尿管，另一端进入促进肾脏生长的组织内，促使肾脏逐渐发育成形。
但是当输尿管芽还没有进入促进肾脏生长的组织时，就已经开始生长发育并过早的出现分支，就会形成不完全性的重复输尿管畸形。而一旦机体多生长出1个输尿管芽，并且与正常的输尿管芽并列生长发育，生长发育的过程是相同的。这样就会形成完全性的重复肾盂、输尿管畸形，而且重复的输尿管伴发重复的肾脏。