横纹肌肉瘤是起源于横纹肌瘤的恶性肿瘤，确切原因尚不清楚，但是认为与遗传因素和病毒感染有关。可以发生于身体的任何部位，发病率较高，多数是无法治愈的，多见于儿童期。
目前横纹肌肉瘤分为三型分别为胚胎型、腺泡型、多形型。婴幼儿泌尿生殖器的葡萄胎横纹肌肉瘤多见；青少年颈部和躯干型的腺泡型多见；成年和老年以肢体、肩胛骨、肌肉丰富的多见。
目前横纹肌肉瘤是否能够治好与分期、分型、部位、治疗有关。眼眶及泌尿生殖器肿瘤预后较好，四肢部位较差，腺泡型预后最差，多形型与胚胎型相似。