骨样骨瘤的症状主要表现为间歇性疼痛，服用止痛药可以减轻，疼痛多局限，软组织可出现肿胀，病灶较小时，疼痛可伴有血管运动性反应，如皮温增高和多汗，疼痛也可以放射至附近关节。
骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，患者在骨未成熟时，可以出现肌肉萎缩，骨骼畸形等症状，具有界限清晰的局灶性病灶，周围可有较大的骨反应区。
骨样骨瘤患者的瘤巢周围的反应骨为白色坚硬皮质骨，表面被覆正常骨膜，骨母细胞围绕骨样组织小梁，X线表现为在透光区周围常有反应性骨质增生。