去分化软骨肉瘤的得病率约占所软骨肉瘤的10%，预后比较差，一般五年生存率不到10%。
去分化型软骨肉瘤的治疗方案，主要是以手术治疗为主。手术治疗需要作广泛的扩大切除、根治性切除，切除的范围一定要足够的大，必须达到或者超过正常的骨组织，否则复发的速度非常快。
最好是对肿瘤部位做根治性治疗，比如做截肢治疗，术后还要采用放疗或者是化疗进行辅助治疗，以及中药的方式来进行调理，从而降低肉瘤复发的风险，提高患者的生存率。术后还需要定期到医院进行复查，能够早期发现转移或复发的征象，进行积极的治疗。