先天性小肠扭转主要是在胎儿期小肠就没有发育正常，或在腹腔中出现了扭转。病情早期可先行非手术疗法，饮食控制或者是手法先试行复位、但在大多数情况下，尤其是病情较重或有腹膜刺激征则应及时采取手术治疗。
手术治疗一般应及时治疗，包括扭转复位术、肠切除术。切除术之后也要注意肠道的恢复，并不是将所有的小肠全部切除，只要给予充足的营养，然后定期进行复查。
所以先天小肠扭转，目前还是以手术治疗为主，手术之后要防止出现并发症如肠粘连、肠道感染等。