肾脏先天性畸形最常用的检查项目就是肾脏的彩超。肾脏彩超是一种无创的检查方法，而且检查比较方便，价格相对较便宜。通过肾脏彩超能够对肾脏的畸形方式进行诊断，并能对肾盂输尿管是否有畸形进行评估。
彩超检查有一定的局限性，有时并不能对病情进行准确的分析，故还可以做泌尿系的CT或者是磁共振的检查，只要能够更加清楚的对肾脏的疾病进行评估。
如果合并有尿道的梗阻，可以做泌尿系的造影检查，能够更清晰的显示病变。