先天性耳聋以感音神经性耳聋较为多见。主要因遗传因素或者在妊娠期，以及分娩过程中的异常因素所导致。
本病可分为遗传性以及非遗传性两类。其典型症状为出生时或者出生后不久，新生儿就存在着听力障碍。随着月龄增加，这种听力障碍会表现出对声音反应较差，比如有时用摇铃或者出现其它一些异常声响，都不会引起明显反应，出现这类特征均要考虑有可能存在先天性耳聋情况。
先天性耳聋需要尽早发现，及时早治疗，对治疗无效者需配用助听器等方式以改善听力。