目前认为，外阴脂肪肉瘤的形成与基因突变有关。外阴脂肪肉瘤的早期，通常没有明显的临床症状，仅表现为皮下较小的肿块。当肿块的体积逐渐增大，可侵犯皮肤形成溃疡，若合并感染，可以出现出血及疼痛等症状。
外阴脂肪肉瘤的治疗，多是采取根治性外阴切除加腹股沟淋巴结的清扫术，术后为了进一步降低疾病的复发几率，可以辅以放疗或化疗等方式。
外阴脂肪肉瘤的患者，在日常生活中要注意个人卫生，保持外阴的清洁干燥，避免感染等情况的发生。另外，可以适当的进行体育锻炼，以增强身体的抵抗力，对抗疾病。