皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，40%的患者有家族史。
皮克病的临床症状可分为3期，早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征，表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等，渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等。
随病情进展可出现认知障碍，逐渐不能思考，注意力和记忆力减退，空间定向保存较好，记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显，逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症，后期可出现缄默症。