左心发育不良包括有几种类型，但不管哪一种都非常的危险，有的患儿甚至在出生后48小时就发生死亡，这部分患儿在发现后应行手术治疗，如果手术治疗成功及及时，可明显的改善预后。
患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和体克等。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。
该病属于一种先天性的心血管疾病，可存在主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄，及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。