尤文氏肉瘤不是上皮样恶性肿瘤。尤文氏肉瘤临床上主要是骨尤文氏肉瘤，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。
骨尤文氏肉瘤主要的临床表现疼痛和肿胀，患者多数为间断性疼痛，少数为持续性疼痛，疼痛程度因人而异。临床上晚期也可以出现乏力、发热、周身不适、食欲下降等全身症状。肿瘤可以通过X线、血管造影、CT、核磁共振，以及骨核素显像诊断。
肿瘤主要通过手术治疗，但是该肿瘤对放疗及化疗也非常敏感。临床上应用放疗加化疗治疗，效果也很不错。