α1-抗胰蛋白酶缺乏症,是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶α1-AT缺乏引起,通过染色体遗传的一种先天性代谢病。所以,家族中有这个疾病的患者有可能遗传给下一代。
症状主要是在出生后,第一周的婴儿可有胆汁淤积性黄疸、大便白陶土色、尿色深。体检可发现肝脏肿大,生化指标有梗阻性黄疸的指征。
2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可出现肝硬化。在成年人,大多数α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者,以突出的门脉高压症为首发表现。
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