肺间质纤维化与肺纤维化没有实质性的区别。肺间质纤维化的患者主要在肺间质部位出现明显纤维化表现，也可能会累及到肺组织血管等部位。而肺纤维化不仅会出现肺间质纤维化，也可能会出现肺组织以及其周围纤维化表现。
肺炎纤维化的病因目前并不十分明确，有些患者是由于吸入过多的粉尘、石棉、烟雾、二硫化碳等物质引起的病情变化。
也有些患者是受到寄生虫、真菌、细菌、病毒等各种病原体感染引起的病变表现。在患者服用某些药物或者受到辐射损伤以后，也会出现肺纤维化表现。