部分性房室管畸形是胚胎发育过程中心内膜垫发育不全或停顿引起的心脏畸形，如需手术心内直视手术仍然是治疗部分性房室管畸形的主要方法。
经胸骨正中切口，建立体外循环，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉等切口显露室间隔和房间隔缺损。缺损小者可直接缝合，缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补。术中避免损伤主动脉瓣和房室传导束。如果早期给予手术治疗部分性房室管畸形可使患者得到满意的疗效，死亡率低。但手术中还是有一定风险存在的。