肝豆状核变性危及生命的主要是肝硬化、肝衰竭以及肝硬化后癌变，所以肝豆状核变性患者的平均寿命多长，这就取决于肝硬化出现的时间。
肝豆状核变性主要因为铜代谢异常沉积于肝脏而造成的肝部损伤。
如果此类患者早期确诊后给予正规的低酮饮食，并使用铜螯合剂青霉胺，促使铜排泄及锌剂等减少肠道对铜的吸收。
那么可能患者并不会出现肝硬化及肝癌，患者的生存期就会很长。
饮食方面需要注意的是，不吃含铜量高的食物如：动物的肝脏、猪血、鸭血、糙米、大豆等。