主肺动脉间隔缺损是一种先天性的心脏疾病。它是由于在胚胎发育过程中动脉主干分隔不完全，形成动脉干间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5到1.0厘米。缺损有大有小，该病如果发现较早，尽快进行手术治疗。因为该病发展较快，同时会影响孩子的发育成长，活动以后会出现心悸、气短、紫绀，也会常常发生上呼吸道感染、而引起发热等。到后期会发生肺动脉高压，导致肺血管结构发生不可逆性损伤，一旦发生手术机会就会丧失。所以主肺动脉间隔缺损，一般情况下是很难自愈的需要进行手术。