肌张力异常的鉴别诊断主要可通过体格检查和辅助检查鉴别。体格检查可见协同肌同步痉挛，或者患者重复斜颈动作；颈部CT可见受累肌肉及肥大程度；肌电图可见主要与必要的痉挛肌肉。
主要与以下疾病相鉴别：
第一，肌张力降低：
1.进行性营养不良。患者出现步态异常，行走鸭步。
2.后根后索病变。
3.小脑疾病会出现步态不稳，左右摇晃。
第二，肌张力增高：
1.痉挛扭转，会出现四肢躯干不自主、剧烈无规律扭转。
2.药源性的肌增异常，累及舌和口腔肌肉，不能张嘴说话、吞咽困难。
3.先天性肌强直。